Xơ cứng bè (scleroderma)

XƠ CỨNG BÈ(SCLERODERMA) PGS. TS. Trần Hậu Khang Viện Da Liễu Quốc gia Đ¹i c­¬ng - Nguyên nhân chưa rõ ràng. - Tự miễn/Collagenosis. - Xơ tắc mao mạch. - Da: Mất T/c chun → thay bằng xơ. - Nội tạng: Bị - Toàn thân: Nặng, tử vong. PHÂN LOẠI 1. Khu trú (Localized scleroderma). a) Morphe. b) Generalized morphea. c) Linera scleroderma. 2. Toàn thể (systemic scleroderma) a) Limited scleroderma (lSSc). b) Diffuse scleroderma (dSSc) DỊCH TỄ - Loại khu trú: + ít gặp + Nữ > Nam (3 lần). + Người da trắng > da đen. - Toàn thể: + Nữ > Nam (4 lần). + Người da đen > da trắng. + Tuổi: 30-50. + Tỷ lệ mắc: 2,7/106. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Localized morphea - Không có hiện tượng Raynand. - Không có thương tổn nội tạng. - Bắt đầu là mảng phù đỏ, phù sau trung tâm trở nên ngà, trắng. + Số lượng ít. + Rụng lông, bài tiết mồ hôi. + Nổi cao hay trũng xuống. + Hơi thâm nhiễm. + Kích thước 1-30 cm Φ TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Generalize porphea - Thương tổn đối xứng. - Không có thương tổn nội tạng và hiện tượng Raynand. - Đây là hỡnh thái nặng của thể khu trú. - Mảng da lúc đầu có thể phù nề, đỏ; sau cứng, tăng sắc tố. + Số lượng nhiều, lan tỏa. + Kích thước lớn. + Vị trí: Bụng, mông, chân. + Teo da (giai đoạn cuối). Xét nghiệm: ANF, yếu tố dạng thấp (+). Tiên lượng: Tốt. Nếu có thể có teo cơ. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Guttate morphea Là một hỡnh thái biến tướng của localized morphea hay lichen sclerosis et atrophicus. - Nhiều chấm đỏ màu trắng. - Vị trí ở cổ, mỡnh. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Linear scleroderma (xơ cứng bì hình thái) - Thương tổn hỡnh dải, dài, ở 1 bên tay hoặc chân. - Lớp sâu của da có thể bị. - Hay gặp ở tuổi 20. - Có thể tàn phế. Cơ chế bệnh sinh của localized scleroderma: - Chưa rõ. - Có liên quan tới bệnh lyme. - Phối hợp với Acrodermatitis Chronica Atrophicans. - Kháng thể chống ss DNA (+) 50%. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Xơ cứng bỡ toàn thể - Có thể 1 vùng da rộng bị viêm, phù nề ở giai đoạn đầu, sau đó tiến triển cứng, xơ. - Hiện tượng Raynand. - Viêm nhiều khớp. - Giãn mạch xung quanh móng. - Ngón tay bị xơ, teo, loét, cụt. - Thực quản, thanh quản: Nuốt, nói khó. - Nội tạng bị: Tim, phổi, thận, cơ quan tiêu hóa. + Phổi: Xơ, khó thở. + Tim: Xơ cơ tim, co thắt mạch vành, suy tim. + Thận: Suy do tăng HA. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Hội chứng CREST Một hỡnh thái tiến triển của xơ cứng bỡ toàn thể: - Giãn mạch ở mặt, tay, chân, ống tiêu hóa. - Có thể có đỏ da toàn thân. - Chảy máu tiêu hóa. - Cơ thực quản bị. - Xơ phổi, gan. Xét nghiệm: KT IgG chống a34 kDa của protein: Liên quan tới tht da và nội tạng, giãn mạch lan rộng. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Phối hợp với các bệnh tổ chức liên kết Mixed connective tissue disease (SLE, Scleroderma, Dermatomyosis). Có kháng thể chống chất triệt hút từ nhân: Ribonucleoprotein. Trong SSc: không có kháng thể này. SINH BỆNH HỌC - Rối loạn miễn dịch. - Tự miễn. - Cytokin đóng vai trò quan trọng trong tạo Fibroblast: IL2, Solube IL2 receptor, IL1-α, IL1-β, TNF. - Tế bào Mast Cell. - Histamin. - Heparin. TIẾN TRIỂN 1) Loại khu trú - Một vài tháng/năm. - 1/2 tự khỏi. - Không ảnh hưởng toàn thân. 2) Toàn thể - Lâu dài. - Nội tạng → chết. §iÒu trÞ Khu tró - Cã thÓ kh«ng cÇn ®iÒu trÞ. - Corticoid: + B«i t¹i chç. + Tiªm vµo th­¬ng tæn. + Uèng (Generalized morphea). - Thuèc chèng sèt rÐt. - Kh¸ng sinh: Penicillin. - Phisiotherapy. ĐiÒu trÞ Toµn thÓ - Corticoid. - Thuèc øc chÕ miÔn dÞch. - Colchicine. - Kh¸ng sinh. - Vitamin E. - ĐiÒu trÞ triÖu chøng rèi lo¹n chøc năng c¸c c¬ quan.