Tim bẩm sinh trẻ em

TIM BẨM SINH TRẺ EMTS. ĐẶNG THỊ HẢI VÂNMục tiêu1. Phân loại được các bệnh tim bẩm sinh2. Trình bày được đặc điểm LS và CLS của từng nhóm TBS3. Biết cách phát hiện và chăm sóc 1 bệnh nhân TBS4. Nêu được hướng điều trị của từng bệnh TBS thường gặp ở trẻ emNguyên nhânBất thường nhiễm sắc thể; down.Bất thường về genNhững bất thường mắc phải xuất hiện trong giai đoạn bào thai: Do nhiễm khuẩn Rubeole Do nhiễm độc: rượu, thuốc Bệnh của mẹ: đái đường4. Một số dị tật cơ quan khác liên quan đến bệnh TBS: sứt môi, hẹp thực quảnPhân loại TBS theo shuntPhân loại theo chiều shunt.1.1. Shunt trái - phải:Thường gặp: - Thông liên thất - Còn ống động mạch - Thông liên nhĩ - Thông sàn nhĩ thấtHiếm gặp: - Dò động mạch chủ - phổi - Thông thất trái vào nhĩ phải - Vỡ xoang Valsava - Dò động mạch vành - thất phải.1.2. Shunt phải – trái: - Fallot 3, 4, 5 - Ebstein - Teo van 3 lá1.3. Shunt 2 chiều:Tại thân động mạch: - Thân chung động mạch - Đảo gốc động mạch - Thất phải 2 đường raTại tâm thất: - 1 thất - Đảo buồng thất - Đảo gốc động mạchTại tâm nhĩ: - Một nhĩ - Tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ1.4. Cản trở máu và không có shuntTại thất trái: Hẹp động mạch chủ tại van hoặc dưới van Hẹp eo động mạch chủ Hẹp 2 lá bẩm sinhTại thất phải: hẹp động mạch phổi.1.5. Bất thường tim và mạch máu: Sai lệch vị trí tim Động mạch vành xuất phát từ động mạch phổi Rò động tĩnh mạch tại phổi hoặc ngoại vi Bất thường van tim: hở 2 lá bẩm sinh, sa van 2 lá.Phân loại TBS lâm sàng1. TBS tím muộn: TBS có luồng shunt trái - phải TBS không có shunt và hẹp đường ra thất trái2. TBS tím sớm: TBS tím sớm, máu lên phổi ít: Các bệnh tim bẩm sinh shunt Phải – Trái và hẹp động mạch phổi đơn thuần. TBS tím sớm, máu lên phổi nhiều: các bệnh tim bẩm sinh shunt 2 chiều.TBS shunt trái – phảiGồm các bệnhThông liên thấtThông liên nhĩỐng động mạchỐng nhĩ thất chungDò ĐMV vào thất phải hoặc nhĩ phảiCửa sổ chủ - phếHình ảnh tâm thất bình thườngThông liên thấtThông liên thấtThông liên thấtCòn ống động mạchCòn ống động mạchCòn ống động mạchThông liên nhĩThông liên nhĩThông liên nhĩThông sàn nhĩ thấtSinh lý bệnh TBS Shunt T – P - Tăng lưu lượng máu lên phổi  dễ viêm phổi.- Tăng tổ chức xơ làm co các mao mạch phổi gây nên tăng sức cản ở phổi  tăng áp động mạch phổi cố định.- Suy tim trái tăng gánh tâm trương trong TLT, ÔĐM. Suy tim phải trong TLNLâm sàng TBS shunt T - P - Chậm lớn, lên cân kém. - Hay nhiễm khuẩn đường hô hấp dưới - Không tím hoặc tím muộn sau vài năm hoặc hàng chục năm. - Suy tim () - Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ().Lâm sàng TBS shunt T - PTriệu chứng tại tim: - Lồng ngực biến dạng - Diện tim đập rộng - T2 đáy mạnh - T1 mạnh ở mỏm, rung lưu lượng mỏmTLT ở KLS II cạnh ức trái → ÔĐMTTT cường độ âm sắc cao KLS 3 – 4 cạnh ức trái → Thông liên thấtTTT nhẹ KLS 2 – 3 cạnh ức trái → TLNXQ tim phổi thẳngChỉ số tim ngực tăngCung thất trái rộng trong TLT và ÔĐMCung ĐMP phồngPhổi ứ huyếtHình ảnh XQ tim phổiThông liên thấtHình ảnh XQ tim phổiThông liên nhĩĐiện tâm đồ của TBS shunt T - PTLT và ÔĐM: trục trái, dày thất tráiTLN: Trục phải, dày thất phải, block nhánh phảiĐiện tâm đồ của TBS shunt T - PThông liên thấtThông liên nhĩSiêu âm TBS shunt T - PSiêu âm tim PDAĐiều trị TLT* Nội khoa:Dùng lợi tiểuThuốc giãn mạchThuốc Digoxin (±)* Khả năng tự bịt lỗ TLT* Ngoại khoa: Vá lỗ TLT nếu shunt lớn, suy tim dai dẳng, chậm lớn, bóng tim to trên phim chụp hoặc SA* Có thể đặt dù bịt lỗ TLT với những trẻ có lỗ TLT 4 – 5mm, ở vị trí phần màng, cân nặng >10kg * Phòng viêm nội tâm mạcĐiều trị PDANội khoaKhả năng tự đóng ống ĐM- Trong thời kỳ sơ sinh (<10 ngày) nếu OĐM lớn, có thể đóng ÔĐM bằng Indomethacin hoặc IbuprofenMổ nội soi: clift ÔĐMMổ hở: cắt ÔĐMĐặt dù ÔĐMĐiều trị TLN* Nội khoa* Có thể đóng lỗ TLN thứ phát bằng dù* Nếu kích thước lỗ thông quá lớn hoặc có kèm bất thường tmp → Phẫu thuật vá TLNPhẫu thuật vá TLNPhẫu thuật vá TLNĐặt dù TLNLâm sàng của Thông sàn nhĩ thấtBiểu hiện LS phụ thuộc vào:Kích thước lỗ TLNKích thước lỗ TLTMức độ hở van hai lá và ba láTổn thương thường liên quan vớiHẹp đường ra các thấtKích thước hai thấtĐiều trị TSNTTùy theo mức độ tổn thương Điều trị nội khoaPhẫu thuật vá TLT, TLN và tạo hình van hai lá, ba lá trước 1 tuổi với thể toàn bộVới thể bán phần, có thể phẫu thuật lúc trẻ 1- 2 tuổiTBS Shunt phải - tráiGồm các bệnh:Fallot 4EbsteinCác bệnh tim bẩm sinh phức tạp kèm hẹp Đường ra thất phải, hẹp van ĐMP, teo van ĐMPFallot 4Sinh lý bệnh Fallot 4Máu nghèo oxy từ bên tim phải  trái  đi nuôi cơ thể  bệnh nhân tím.Máu lên phổi giảm do đó cơ thể luôn trong tình trạng thiếu 0xy mãn- Cơ thể phản ứng lại hiện tượng thiếu oxy tổ chức bằng cách tăng dần số lượng hồng cầu và tăng sinh mao mạch  dễ gây cô đặc máu  tắc mạch.Lâm sàng Fallot 4Chậm phát triển thể chất.Ít bị viêm phổi.Tím toàn thân, niêm mạc sẫm, tím không thay đổi khi thở oxy. Tím thích nghiĐầu ngón tay khum.Cơn thiếu oxy não: ngất, co giật, dấu hiệu ngồi xổm.Biến chứng do cô đặc máu và thiếu oxy tổ chức như tắc mạch, áp xe não.Lâm sàng Fallot 4*Triệu chứng tại tim: Lồng ngực ít biến dạngDiện tim thường không toT2 ở đáy thường giảmTTT liên sườn III trái do hẹp ĐRTP* Biểu hiện suy tim ( -)XQ tim phổi Fallot 4XQ Tim phổi FALLOT 4Điện tâm đồ Fallot 4Trục phải, dày thất phảiSiêu âm tim Fallot 4Điều trị Fallot 4Nội khoa.Dự phòng cơn thiếu oxy và cô đặc máu + Dùng Propranolol + Uống thêm nhiều nước + Truyền dịch sớm khi trẻ có biểu hiện mất nướcUống thêm viên sắt để tạo hồng cầu hiệu quả khi có biểu hiện thiếu sắtĐiều trị biến chứng tắc mạch, áp xe não nếu cóPhòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩnĐiều trị Fallot 4Điều trị cơn thiếu oxyTư thế đầu gối gập ngựcThở oxy, hô hấp hỗ trợ nếu cầnCho an thần morphin 0,1 mg/kg tmcTruyền dịch pha loãng máu: Ringerlactat 30 – 50 ml/hChống toan máu: NaHCO3 2 – 3 mmol/kg tmcDùng PropranololLàm cầu nối chủ - phổi cấp cứuĐiều trị Fallot 4Điều trị Fallot 4Chuyển gốc ĐMTRANSPOSTION OF THE GREAT VESSELS                                                                                                       Normal                                                                                                Transposition  Chuyển gốc ĐMChuyển gốc ĐMChuyển gốc ĐMThân chung ĐMHẹp eo ĐMCTEO VAN BA LÁTeo van ĐMPTĩnh mạch phổi trở về bất thườngNèi víi tÜnh m¹ch v« danh tr¸iTÓM TẮTCách tiếp cận bn nghi tim bẩm sinhCác XN cần chỉ định và phân tíchCác loại TBS cần sử trí cấp cứu: cách nhận biết và sử trí ban đầu.